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질무형성증은 여자 신생아 4,000명 중 1명에서 나타나는 드문 선천 생식기 기형이다. 대부분의 경우에서 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHs) 증후군에 속한다. 이 증후군을 가진 환자는 질이 없으며 자궁은 없거나 맹관을 형성하고 있으나, 난소는 정상적으로 기능하여 2차 성징이 정상으로 나타난다. 본원에서 MRKH증후군 여성에서 발생한 난소암의 드문 증례를 경험하여 보고하는 바이다.


Vaginal aplasia is an unusual congenital anomaly of the genital tract with an incidence of 1 in 4,000 female births. The vast majority of the cases are part of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHs). In this syndrome, while the vagina is absent and the uterus is missing or extremely rudimentary, the ovarian function is normal and the secondary sexual characteristics are normally developed. The aim of the study is to present a case of ovarian cancer that developed on the ovary of a woman with MRKH syndrome.