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종격동 지방모세포종은 미성숙 지방세포에서 발생하는 드문 양성 종양으로 주로 영아기에서 나타난다. 예후는 좋으나 종종 급격히 성장하거나 국소적으로 침범하기도 한다. 본 증례는 전 종격동에 발생한 지방모세포종으로 인해 빈번하게 폐렴이 발생한 3세 여아에 대한 보고로서, 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서 심낭과 우측 폐 종격동 흉막 사이에 위치하여 주변장기를 압박하는 지방함유 종괴로 내부에 석회화나 낭성 조직을 함유하지 않았으며 완전 절제 후 병리 조직 검사에서 지방모세포종으로 진단되었다. 현재까지 합병증이나 재발의 증거 없이 외래 추적 관찰 중이다.