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원발성 신장 혈관육종은 매우 드문 악성 종양으로, 그 예후가 불량하다. 외국에서는 20예 정도가 보고되어 왔으나, 아직까지 우리나라에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 신장출혈로 발현한 원발성 신장 혈관육종 1예를 경험하였기에 이를 보고한다. 특히 본 증례의 경우, 자발성 신장출혈로 발현하였고, 말기 신부전증으로 투석 치료를 받는 중에 발생하였던 점이 이전의 보고와 다르며, 증상 발현부터 사망까지 3개월여 동안의 방사선학적 검사와 두 차례의 수술 등으로 임상경과를 상세하게 알 수 있었다. 신장출혈을 동반한 환자에서 드물지만, 신장 혈관육종 등이 가능함을 알고 향후 감별진단에 고려해야 하겠다.


Primary renal angiosarcoma is a rare and fatal malignant tumor. About 20 cases have been reported in the literature, but there has been no report of renal angiosarcoma in Korea. A 67-year old man with end-stage renal disease was admitted to the hospital for left flank pain. A computed tomography examination revealed a subcapsular hemorrhage in the left kidney. The patient was discharged after 2 weeks of observation. However, at 6 weeks after the discharge, the patient revisited the outpatient clinic due to aggravating pain, and a left nephrectomy was performed. The histopathological diagnosis was angiosarcoma. Three weeks after the nephrectomy, a re-operation was performed because of uncontrolled intra-abdominal bleeding. The surgical findings revealed massive metastasis. The patient died of an uncontrolled hemorrhage about 1 week after the second surgery. To our knowledge, this is the first report of a renal angiosarcoma in a patient with end-stage renal disease. It should be noted that a renal angiosarcoma may be a cause of a retroperitoneal hematoma.(Korean J Med 72:322-325, 2007)