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랑게르한스 세포 조직구증이 담관을 침범하는 경우 경화성 담관염의 발생 및 담도폐쇄에 의한 담즙성 간경변으로 나타날 수 있다. 60세의 여자 환자가 2개월 동안 5 kg의 체중감소와 심와부통증을 주소로 내원하였다. 내원 당시 활력징후 및 신체 검사에서 이상소견은 없었고 검사실 소견에서 총 단백 7.1 g/dL, 알부민 3.6 g/dL, 총 빌리루빈 0.5 mg/dL, AST 68 U/L, ALT 77 U/L, ALP 618 U/L, γ-GT 1,202 U/L이었다. 간염 바이러스 검사에서는 HBsAg, HCVAb는 음성이었으며, HBsAb 양성이었다. 복부 전산화 단층촬영술에서 좌측간내담관 및 총담관의 확장과 간외담관벽의 비후를 보였다. 내시경적 역행성 담췌관 조영술에서 좌측간내담관과 간외담관에 다발성 협착 및 확장을 보여 경화성 담관염으로 진단하였으며, 관강 내 초음파검사에서 총담관 벽의 미만성 비후를 보여 총담관에서 겸자조직생검을 시행하였다. 조직병리학적 소견은 점막고유층에 조직구 및 호산구의 침윤이 있었고, 면역조직학적 염색 소견에서는 S-100 및 CD1a은 양성이었고 cytokeratin은 음성을 보여 담관에 발생한 랑게르한스 세포 조직구증으로 진단되었으며, 진단 후 증상의 악화 없이 경과 관찰 중이다.


Langerhans cell histiocytosis is a rare disorder with abnormal proliferation of histiocytes. Besides the infiltration of a variety of organs, patients with Langerhans cell histiocytosis can develop sclerosing cholangitis, with bile duct involvement, progressive fibrosis, and cirrhosis. We report a case of Langerhans cell histiocytosis with sclerosing cholangitis. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography revealed multiple strictures and dilatations of left intrahepatic and extrahepatic bile duct. Endoscopic biopsy of common bile duct showed diffuse infiltration of histiocytes and eosinophiles in lamina propria. Immunohistochemical stain showed positive reactions for S-100 and CD1a and a negative reaction for cytokeratin in infiltrating histiocytes. (Korean J Gastrointest Endosc 2003;26:56-60)