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본 연구는 한국산 야생마우스에서 유래된 선천성 운동실조 마우스인 pogo 마우스 소뇌에서 비정상적으 로 발현되는 neuropeptide Y (NPY)를 면역조직화학염색법으로 확인하고, pogo 마우스 소뇌를 포함한 여러 운동실 조 마우스 조롱박세포에서 비정상적으로 발현되는 tyrosine hydroxylase (TH)과의 발현차이를 이중형광면역염색으 로 비교 확인하기 위하여 시행하였으며 다음과 같은 결과를 얻었다. 대조군으로 사용한 heterozygote pogo (pogo/±) 마우스 소뇌에서는 소수의 NPY-면역반응 조롱박세포들이 소뇌후 엽에서 관찰되었다. 이에 반하여, 운동실조 pogo (pogo/pogo) 마우스 소뇌에서는 NPY-면역반응 조롱박세포들이 소뇌반구와 소뇌벌레의 모든 소엽에서 관찰되었다. NPY-면역반응 조롱박세포에서 NPY-면역반응은 조롱박세포 의 세포체에서만 관찰되었으며 세포돌기인 가지돌기와 축삭에서는 관찰되지 않았다. 이전에 본 연구자들이 보고한 바 있는 운동실조 pogo 마우스 소뇌의 비정상적인 TH발현과의 차이를 확인하기 위하여 동일 절편에서 TH와 NPY 이중면역형광염색을 실시하여 그 차이를 확인하였다. 대부분의 NPY-면역반응 조롱박세포는 TH-면역반응성을 보 였지만, 모든 TH-면역반응 조롱박세포는 NPY-면역반응을 보이지 않기에 NPY-면역반응 조롱박세포들은 TH-면 역반응 조롱박세포들의 부분집합인 것으로 보인다. 이상의 결과들은 선천성 운동실조 마우스 소뇌 조롱박세포의 형 태적이상과 운동실조와의 상관관계를 밝히는 기초자료로 유용할 것으로 생각된다.


The pogo mouse is an autosomal recessive ataxic mutant that arose spontaneously in the inbred KJR/MsKist strain derived originally from Korean wild mice. The ataxic phenotype is characterized by difficulty in maintaining posture and the consequent inability to walk straight. In our previous study about pogo mice cerebellum, we reported the Purkinje cell abnormalities and ectopic expression of tyrosine hydroxylase (TH) in Purkinje cell. In this study, we have provided an abnormal expression of NPY in ataxic mutant pogo mice for the first time. There was increased immunoreactivity for NPY in Purkinje cell of ataxic pogo (pogo/pogo) mice compared to those of heterozygote non-ataxic pogo mice (pogo/±, control group). In our previous study, TH is also expressed abnormally in Purkinje cells of ataxic mutant pogo (pogo/pogo) mouse cerebellum. To compare the expression patterns of TH and NPY within some Purkinje cell using double immunofluorescence, most of NPY-immunoreactive Purkinje cells in the ataxic pogo mice are TH-immunoreactive Purkinje cells. However, all of TH-immunoreactive Purkinje cells are not express the NPY. These data reveal that abnormal NPY-immunoreactivity in the ataxic pogo (pogo/pogo) cerebellum is restricted to a subset of cells within the ectopic TH-immunoreactive Purkinje cell subset. These results further suggest that Purkinje cell abnormalities contribute to motor ataxia in the ataxic pogo mouse.